Hemofília

Substituční léčba proteinem C u novorozence se sepsí a projevy purpury fulminans

Jana Kalousová
Protein C je vitamin K dependentní antikoagulační faktor. Jeho působení spo?ívá v inaktivaci aktivovaného faktoru V a VIII a neutralizaci inhibice tká?ového aktivátoru plasminogenu. Homozygotní forma deficience proteinu C je spojena se závažnými trombotickými projevy zejména v kapilárním ?e?i?ti. Typickým projevem jsou ekchymotické změny na kŕči známé jako purpura fulminans. T??ké trombózy způsobuje i získaný deficit proteinu C. Pro substituci proteinu C je k disposici jeho purifikovaný koncentrát.

Pozri príspevok

Hemofílie z pohledu vývoje zajištění péče o nemocné

M.Penka 1,3, J Blatný 1,3, M.Matýšková 1,3, P.Smejkal 1,3, E.Tesaažová 2,3
1) Oddělení kllinické hematologie FN Brno, pracoviště Bohunice, přednosta prof. MUDr.Miroslav Penka, CSc.
2) Transfúzní oddělení a krevní banka FN Brno, pracoviště Bohunice, přednostka prim. MUDr. Eva Tesažová
3) Univerzitní centrum pro trombózu a hemostázu Masarykovy univerzity Brno

Vnitřní lékařství 2009, 55(suppl 1), S48-S51

HOMOZYGOTNÝ KVANTITATÍVNY DEFEKT ALFA2-ANTIPLAZMÍNU V RODINE ZO STREDNÉHO SLOVENSKA

?arnovi?anová M., Mociková K.
Bratisl Lek Listy 2000; 101 (1): 28-30

Hemorrhagická diatéza je definovaná ako:

a/ príli? dlhé krvácanie
b/ príli? silné krvácanie
c/ spontánne krvácanie

Bleeding disorders pose important problems for women because of the reduced quality of life caused by limitations in activities and work, and because of the relationship of these disorders to reproductive issues. These problems include excessive menstrual bleeding or menorrhagia, bleeding complications during pregnancy and after delivery and their related complications such as chronic anaemia.

Frekvencia vzácnych porúch krvného zrážania v populácii

ZÍSKANÁ HEMOFÍLIA A
Peter Kubisz, Ján Stažko, Pavol Hollý
Interná medicína s prílohou všeobecné lekárstvo. - ro?. 5, ?. 12 (2005), s.702-706.

Kazuistika opisuje prípad 72-ročnej ženy so získanou hemofíliou A, potvrdenou hemokoagulačnými vyšetreniami, s klinickou manifestáciou zah??ajúcou opakované spontánne vznikajúce kožné a spontánne vzniknuté intramuskulárne krvácanie do pravého m. gastrocnemii. Liečba zah??ala urgentný chirurgický zákrok s odlo?eným definitívnym ošetrením kvôli intenzívnemu krvácaniu a konzervatívnu liečbu - aplikáciu antifibrinolytík, substitučnú liečbu koncentrátmi protrombínového komplexu a imunosupresiu. Konzervatívna liečba viedla v priebehu 3 týždňov k eradikácii inhibítora faktora VIII a umožnila definitívne chirurgické ošetrenie intramuskulárneho hematómu bez komplikácií.

Stiahnuť celý článok