Trombotické mikroangiopatie a hemolyticko-uremický syndróm
Trombotické mikroangiopatie a hemolyticko-uremický syndróm
Angelika Bátorová, Martin Mistrík, Denisa Jankovičová, Katarína Slezáková, Daniela Horváthová, Tatiana Prigancová, Ján Martinka, O?ga Jurkovi?ová, Peter Pon?uch
Interná med. 2019; 19 (6): 234-242
Trombotické mikroangiopatie (TMA) zahŕňajú etiopatogeneticky heterogénnu skupinu ochorení, spôsobenú poškodením cievneho endotelu s tvorbou okluzívnych mikrovaskulárnych trombov. Spolo?nou charakteristikou všetkých TMA je trias príznakov: mikroangiopatická hemolytická anémia, trombocytopénia a ischemické poškodenie orgánov. Hlavnými prototypmi TMA sú trombotická trombocytopenická purpura (TTP) a hemolyticko-uremický syndróm (HUS). Existuje aj celý rad sekundárnych TMA s prekrývajúcou sa symptomatológiou, ktorá môže robiť rýchlu diferenciálnu diagnostiku problematickou. Nevyhnutné je včasné zažatie liečby, lebo neskoro alebo neadekvátne liečené TMA rýchlo progredujú do orgánového zlyhania. Príkladom je atypický HUS (aHUS) s mortalitou akútnej fázy 25 % a vývinom kone?ného štádia obličkovej choroby až v 50-60 % prípadov. Vysoká mortalita TTP sa dramaticky znížila po zavedení liečby plazmou a výmennou plazmaferézou. Revolúciu v manašmente aHUS predstavuje odhalenie úlohy komplementu v jeho patogenéze a dostupnosť antikomplementovej liečby, ktorá znižuje morbiditu a mortalitu syndrómu. Komplexné poznanie problematiky TMA a súčasných možností ich diagnostiky je esenciálnou podmienkou správneho výberu liečby, adekvátnej pre konkrétny typ TMA a zlepšenie prognózy týchto potenciálne fatálnych syndrómov.
Kľúčové slová: trombotické mikroangiopatie, atypický hemolyticko-uremický syndróm
Angelika Bátorová, Martin Mistrík, Denisa Jankovičová, Katarína Slezáková, Daniela Horváthová, Tatiana Prigancová, Ján Martinka, O?ga Jurkovi?ová, Peter Pon?uch
Interná med. 2019; 19 (6): 234-242
Trombotické mikroangiopatie (TMA) zahŕňajú etiopatogeneticky heterogénnu skupinu ochorení, spôsobenú poškodením cievneho endotelu s tvorbou okluzívnych mikrovaskulárnych trombov. Spolo?nou charakteristikou všetkých TMA je trias príznakov: mikroangiopatická hemolytická anémia, trombocytopénia a ischemické poškodenie orgánov. Hlavnými prototypmi TMA sú trombotická trombocytopenická purpura (TTP) a hemolyticko-uremický syndróm (HUS). Existuje aj celý rad sekundárnych TMA s prekrývajúcou sa symptomatológiou, ktorá môže robiť rýchlu diferenciálnu diagnostiku problematickou. Nevyhnutné je včasné zažatie liečby, lebo neskoro alebo neadekvátne liečené TMA rýchlo progredujú do orgánového zlyhania. Príkladom je atypický HUS (aHUS) s mortalitou akútnej fázy 25 % a vývinom kone?ného štádia obličkovej choroby až v 50-60 % prípadov. Vysoká mortalita TTP sa dramaticky znížila po zavedení liečby plazmou a výmennou plazmaferézou. Revolúciu v manašmente aHUS predstavuje odhalenie úlohy komplementu v jeho patogenéze a dostupnosť antikomplementovej liečby, ktorá znižuje morbiditu a mortalitu syndrómu. Komplexné poznanie problematiky TMA a súčasných možností ich diagnostiky je esenciálnou podmienkou správneho výberu liečby, adekvátnej pre konkrétny typ TMA a zlepšenie prognózy týchto potenciálne fatálnych syndrómov.
Kľúčové slová: trombotické mikroangiopatie, atypický hemolyticko-uremický syndróm