Systémová mastocytóza
Systémová mastocytóza
Ján Lazúr
Interná med. 2017; 17 (12): 485-488 Mastocytóza je skupina zriedkavých klonálnych chorôb charakterizovaná abnormálnou expanziou a akumuláciou neoplastických mastocytov. Klinicky sa prejavuje veľmi heterogénne, od izolovanej kožnej choroby (CM), najmä u detí, až po rôzne stupne systémovej mastocytózy (SM) pozorované u dospelých. Klasifikácia WHO delí SM na indolentnú SM (ISM) so symptómami predominantne spôsobenými degranuláciou mastocytov, na agresívnu SM (ASM), SM s asociovanou hematologickou neopláziou (SM-AHN) a mastocytovú leukémiu (MCL), charakterizované orgánovou dysfunkciou z mastocytovej infiltrácie. Základným diagnostickým krokom býva biopsia kože a kostnej drene, kŕú?ovým je multifokálny nález zhlukov morfologicky abnormálnych mastocytov. Liečba je paliatívna, zameraná na tlmenie symptómov spôsobených mediátormi uvo?nenými z aktivovaných mastocytov, a pri pokro?ilej SM na zmen?enie nádorovej nálo?e cytoredukciou.
Kľúčové slová: mastocyty, mastocytóza, syndróm aktivácie mastocytov
Ján Lazúr
Interná med. 2017; 17 (12): 485-488 Mastocytóza je skupina zriedkavých klonálnych chorôb charakterizovaná abnormálnou expanziou a akumuláciou neoplastických mastocytov. Klinicky sa prejavuje veľmi heterogénne, od izolovanej kožnej choroby (CM), najmä u detí, až po rôzne stupne systémovej mastocytózy (SM) pozorované u dospelých. Klasifikácia WHO delí SM na indolentnú SM (ISM) so symptómami predominantne spôsobenými degranuláciou mastocytov, na agresívnu SM (ASM), SM s asociovanou hematologickou neopláziou (SM-AHN) a mastocytovú leukémiu (MCL), charakterizované orgánovou dysfunkciou z mastocytovej infiltrácie. Základným diagnostickým krokom býva biopsia kože a kostnej drene, kŕú?ovým je multifokálny nález zhlukov morfologicky abnormálnych mastocytov. Liečba je paliatívna, zameraná na tlmenie symptómov spôsobených mediátormi uvo?nenými z aktivovaných mastocytov, a pri pokro?ilej SM na zmen?enie nádorovej nálo?e cytoredukciou.
Kľúčové slová: mastocyty, mastocytóza, syndróm aktivácie mastocytov