Transfuze a hematologie dnes 3/2017

Cytomorfologie zralých CD5- pozitivních B-lymfoidních neoplazií
Starostka D., Mikula P., Kolá?ek D., Chasáková K., Taliánová H., Miczková P., Novosadová L.

Nádory z blastických plazmocytoidních dendritických buniek představují raritní hematologickou malignitu s agresivním průběhem a nepříznivou prognózou. Pro onemocnění jsou charakteristické primární kožní léze, často se současným posti?ením kostní dřeně a extramedulárních orgán?. Diagnostika je zalo?ena na imunohistochemickém pr?kazu a potvrzení ko-exprese znakŕ CD4 a CD56 s variabilním vyjádřením dalších marker? specifických pro dendritické buňky pomocí pr?tokové cytometrie. Medián věku v době diagnózy je 60-70 let, onemocnění se 3krát ?ast?ji vyskytuje u muž?. Poznatky o léčbě jsou omezeny na retrospektivní analýzy malých soubor? nemocných. Navzdory obecně dobré iniciální léčebné odpovědi na chemoterapii dochází v odstupu řádu měsíců k ?asnému relapsu a následné rychlé systémové diseminaci. Publikovaná data ukazují na vyšší účinnost indukŕní léčby pro akutní lymfoblastickou leukemii následovanou alogenní transplantací krvetvorných buniek ve srovnání s jinými režimy indukŕní, respektive konsolidažní chemoterapie.

P?edkládaný článek přináší kazuistiku 22letého nemocného, u n?ho? byla stanovena diagnóza nádoru z plazmocytoidních dendritických buniek s izolovaným kožním posti?ením. Pacient podstoupil indukŕní a jeden cyklus konsolidažní chemoterapie podle protokolu GMALL pro akutní lymfoblastickou leukemii, následovanou alogenní transplantací krvetvorných buniek od nepříbuzenského dárce v 1. kompletní remisi onemocnění. Podání chemoterapie i provedení transplantace prob?hlo bez závažných komplikací a nemocný zůstává v remisi onemocnění s dobrou kvalitou života v době vzniku této práce, 22 měsíců od alogenní transplantace. Kazuistika dokumentuje úspěšný léčebný přístup k prognosticky nepříznivému onemocnění. článek je dopln?ný o literární přehled diagnostiky, klinického obrazu a léčebných strategií u pacientů s nádory z blastických plazmocytoidních dendritických buniek. Cílem sdôlení je také zvý?it pov?domí o této vzácné nozologické jednotce, a přisp?t tak k rychlej?í diagnostice a včasnému zahájení intenzivní terapie nutné ke kontrole průběhu nemoci.
KLÍČOVÁ SLOVA:
nádor z blastických plazmocytoidních dendritických buniek - BPDCN - indukŕní chemoterapie - GMALL - transplantace kostní dřeně - imunofenotypizace

Dlouhodobé výsledky léčby chronické myelomonocytární leukemie ve vybraných hematologických centrech
Roho? P., B?lohlávková P., Kadl?ková E., Vondráková J., Fürst T., Fürstová J., Machová R., Rusi?áková Z., Raida L., ?ák P., Papajík T.

Úvod:
Chronická myelomonocytární leukemie (CMML) je relativn? vzácné nádorové onemocnění, které nese zároveň znaky myelodysplastických i myeloproliferativních chorob. Cílem práce je přinést informace z neselektovaného souboru pacientů léčených ve vybraných hematologických centrech.

Pacienti a metodika:
Retrospektivní analýza obsahovala léčebné výsledky získané ze souboru 55 nemocných s diagnózou CMML ze 4 hematologických pracovišť v české republice v letech 2000-2015.

Výsledky:
K datu analýzy 1. 6. 2016 ?ilo 16 pacientů (29 %) s mediánem celkového přežití (OS) 21 měsíců. Největší podíl dlouhodob? p?e?iv?ích patří podle očekávání pacientům po alogenní transplantaci krvetvorných kmenových buniek (alloSCT) - žije 7 osob (celkov? 14 transplantovaných). Pravd?podobnost 5letého OS v neselektované skupin? pacientů je přibližně 14%. CPSS (CMML specifický prognostický skórovací systém) se jeví jako výhodný prediktor OS (nízké riziko vs. nižší střední riziko vs. vyšší střední riziko; p = 0,04). V multivariantní analýze při kombinaci věku nemocných nebo přidru?ených onemocnění jsme u CPSS nepozorovali dopad těchto parametr? na OS. Nejčastěj?í příčinou úmrtí byla progrese onemocnění (31 %) a infekŕní komplikace (24 %). Ze základních léčebných modalit jsme hodnotili vliv BSC (nejlep?í podp?rné léčby), hypometylažních látek (HMA) a alloSCT na OS. Transplantovaní pacienti mají z této léčby alespoň v úvodu (~ 2 roky) významný benefit. Zdá se, že léčba 5-azacytidinem (AZA) vykazuje lep?í výsledky než BSC. Toto hodnocení je ale zkresleno malým po?tem pacientů a navíc jsou definované skupiny výrazně heterogenní z pohledu ostatních prediktor?. Log-rank test nepotvrdil statistickou významnost jednotlivých léčebných modalit na OS (p = 0,27).

Závěr:
Výsledky léčby CMML jsou neuspokojivé. Zavedení nových molekul do terapie a posun alloSCT do vyšších v?kových skupin je určitým p?íslibem zlepšení přežití a kvality života pacientů do budoucnosti.
KLÍČOVÁ SLOVA:
chronická myelomonocytární leukemie - celkové přežití - moderní léčba

Nádor z blastických plazmocytoidních dendritických buniek: kazuistika a přehled literatury
?er?an M., Szotkowski T., Rusi?áková Z., Raida L., Tichý M., Du?ková M.

Nádory z blastických plazmocytoidních dendritických buniek představují raritní hematologickou malignitu s agresivním průběhem a nepříznivou prognózou. Pro onemocnění jsou charakteristické primární kožní léze, často se současným posti?ením kostní dřeně a extramedulárních orgán?. Diagnostika je zalo?ena na imunohistochemickém pr?kazu a potvrzení ko-exprese znakŕ CD4 a CD56 s variabilním vyjádřením dalších marker? specifických pro dendritické buňky pomocí pr?tokové cytometrie. Medián věku v době diagnózy je 60-70 let, onemocnění se 3krát ?ast?ji vyskytuje u muž?. Poznatky o léčbě jsou omezeny na retrospektivní analýzy malých soubor? nemocných. Navzdory obecně dobré iniciální léčebné odpovědi na chemoterapii dochází v odstupu řádu měsíců k ?asnému relapsu a následné rychlé systémové diseminaci. Publikovaná data ukazují na vyšší účinnost indukŕní léčby pro akutní lymfoblastickou leukemii následovanou alogenní transplantací krvetvorných buniek ve srovnání s jinými režimy indukŕní, respektive konsolidažní chemoterapie.

P?edkládaný článek přináší kazuistiku 22letého nemocného, u n?ho? byla stanovena diagnóza nádoru z plazmocytoidních dendritických buniek s izolovaným kožním posti?ením. Pacient podstoupil indukŕní a jeden cyklus konsolidažní chemoterapie podle protokolu GMALL pro akutní lymfoblastickou leukemii, následovanou alogenní transplantací krvetvorných buniek od nepříbuzenského dárce v 1. kompletní remisi onemocnění. Podání chemoterapie i provedení transplantace prob?hlo bez závažných komplikací a nemocný zůstává v remisi onemocnění s dobrou kvalitou života v době vzniku této práce, 22 měsíců od alogenní transplantace. Kazuistika dokumentuje úspěšný léčebný přístup k prognosticky nepříznivému onemocnění. článek je dopln?ný o literární přehled diagnostiky, klinického obrazu a léčebných strategií u pacientů s nádory z blastických plazmocytoidních dendritických buniek. Cílem sdôlení je také zvý?it pov?domí o této vzácné nozologické jednotce, a přisp?t tak k rychlej?í diagnostice a včasnému zahájení intenzivní terapie nutné ke kontrole průběhu nemoci.
KLÍČOVÁ SLOVA:
nádor z blastických plazmocytoidních dendritických buniek - BPDCN - indukŕní chemoterapie - GMALL - transplantace kostní dřeně - imunofenotypizace

Získaný angioedém s deficitem C1 inhibitoru u pacientky s B-lymfomem nízké malignity a efekt léčby základního onemocnění na projevy angioedému
Sobotková M., Segethová J.

Získaný angioedém s deficitem C1 inhibitoru je vzácné onemocnění, které se projevuje otoky kŕče a sliznic v různých lokalitách. Nejčastěji bývá asociován s hematologickými malignitami nebo monoklonální gamapatií. Léčba základního hematologického onemocnění může přízniv? ovlivnit projevy angioedému. V naší kazuistice představíme pacientku se získaným deficitem C1 inhibitoru asociovaným se splenickým lymfomem, u které léčba lymfomu navodila kompletní klinickou remisi i normalizaci laboratorních parametr? komplementu.
KLÍČOVÁ SLOVA:
angioedém - C1 inhibitor - bradykinin - splenický lymfom z marginální zóny

Idarucizumab: skúsenosti jedného centra
Sokol J., Plameňová I., Váleková ?., Nehaj F., Moká? ml. M., Chudej J., Stažko J.

Nové priame perorálne antikoagulanciá (DOACs) sú dnes veľmi používané liečivá v primárnej a sekundárnej prevencii ischemickej cievnej mozgovej príhody u pacientov s atriálnou fibriláciou a rizikovými faktormi podľa CHA2DS2-VASc skórovacieho systému. Idarucizumab je prvým schváleným ?pecifickým antidótom pre dabigatran a vôbec prvým antidótom u DOACs. V tomto článku popisujeme dva prípady pacientov s atriálnou fibriláciou, ktorí u?ívali dabigatran. V oboch prípadoch bolo potrebné rýchle zvrátenie jeho účinku.
KĽÚČOVÉ SLOVÁ:
antikoagulanciá - antidótum - atriálna fibrilácia - idarucizumab



Doporučení ČHS pro diagnostiku a léčbu imunitní trombocytopenie (ITP)
Kozák T., ?ermák J., ?ervinek L., Hlu?í A., Koní?ová E., Ko??ál M., Maaloufová Soukupová J., Pospíšilová D., Smí?ek P., Vozobulová V., ?erná O., Gumulec J.



Výsledky ?tená?ské ankety o budoucnosti časopisu



Prof. MUDr. Karel Indrák, DrSc., se do?ívá 70 let