Imunotoleran?ná liečba pacientov s vrodenou hemofíliou A a inhibítorom
Imunotoleran?ná liečba pacientov s vrodenou hemofíliou A a inhibítorom
Pavol Hollý, Peter Kubisz, Ján Stažko
Interná med. 2015; 15(6): 259-263 Inhibítory faktora VIII (F VIII) predstavujú závažnú komplikáciu substitučnej liečby vrodenej hemofílie A, ktorá postihuje 5-7 % pacientov. Inhibítory znemo??ujú štandardnú substitučnú liečbu F VIII a zvyšujú riziko krvácania a súvisiacich komplikácií. Imunotoleran?ná liečba (ITT) je jediným overeným spôsobom eradikácie inhibítora. Spo?íva v dlhodobom pravidelnom podávaní F VIII samostatne alebo v kombinácii s imunomodulažnými/imunosupresívnymi liečivami a postupmi. Jej úspe?nos? je pri hemofílii A ťažkého stupňa 70 - 80 %. Nevyhnutnou súčasťou ITT je prevencia a liečba krvácania, obvykle pomocou liečiv s bypassovou aktivitou. Klinické skúsenosti s ITT sú predovšetkým pri hemofílii A ťažkého stupňa; pri hemofílii A stredne ťažkého a ?ahkého stupňa sú údaje limitované.
Pavol Hollý, Peter Kubisz, Ján Stažko
Interná med. 2015; 15(6): 259-263 Inhibítory faktora VIII (F VIII) predstavujú závažnú komplikáciu substitučnej liečby vrodenej hemofílie A, ktorá postihuje 5-7 % pacientov. Inhibítory znemo??ujú štandardnú substitučnú liečbu F VIII a zvyšujú riziko krvácania a súvisiacich komplikácií. Imunotoleran?ná liečba (ITT) je jediným overeným spôsobom eradikácie inhibítora. Spo?íva v dlhodobom pravidelnom podávaní F VIII samostatne alebo v kombinácii s imunomodulažnými/imunosupresívnymi liečivami a postupmi. Jej úspe?nos? je pri hemofílii A ťažkého stupňa 70 - 80 %. Nevyhnutnou súčasťou ITT je prevencia a liečba krvácania, obvykle pomocou liečiv s bypassovou aktivitou. Klinické skúsenosti s ITT sú predovšetkým pri hemofílii A ťažkého stupňa; pri hemofílii A stredne ťažkého a ?ahkého stupňa sú údaje limitované.