Transfuziologie a hematologie dnes 2/2015
Obsah posledného čísla časopisu z júna 2015
VON WILLEBRANDOVA CHOROBA
Autoři: Smejkal P.
Je pravd?podobné, že pacienta s von Willebrandovou chorobou má ve své péči každý hematolog, ne vždy je však choroba u pacienta diagnostikovaná a naopak ne vždy tato choroba vyžaduje léčbu. Autor uvádí základy patofyziologie choroby, její diagnostiky a léčby s upozorn?ním na některé aktuální a problematické oblasti. HODNOTENIE TERAPEUTICKEJ ODPOVEDE V KOSTNEJ DRENI U PACIENTOV S VYSOKORIZIKOVÝM MYELODYSPLASTICKÝM STAVOM
Autoři: Važeková P., Plank L., Szépe P. a kol.
Myelodysplastický syndróm (MDS) je definovaný ako heterogénna skupina klonálnych ochorení hemopoetických kmeňových buniek kostnej drene (KD), ktorá sa prejavuje inefektívnou hematopoézou, morfologickou dyspláziou a periférnou cytopéniou v jednom alebo viacerých krvných radoch. Klinický priebeh ochorenia je variabilný a individuálny, na jednej strane môže viesť k postupnému vzniku fatálnych cytopénií, na strane druhej k vzniku sekundárnej akútnej myeloidnej leukémie (AML). Diagnostika ochorenia vyžaduje úzku koreláciu klinického obrazu, laboratórnych parametrov a štandardizovaného zhodnotenia biopsie kostnej drene. Aj napriek istým pokrokom v liečbe pacientov s vyšším rizikom (IPSS skupiny ,,INT-2" a ,,high") sú súčasné terapeutické možnosti obmedzené. Do úvahy prichádzajú alogénna transplantácia hemopoetických kmeňových buniek, chemoterapia, podporná liečba a hypometylažná terapia.
MONOKLONÁLNÍ PROTILÁTKY V LÉČBĚ MNOHOČETNÉHO MYELOMU
Autoři: Jelínek T., V?ianská P., Hájek R.
Monoklonální protilátky jsou jednou z nejdynami?t?ji se rozvíjejících skupin látek v léčbě nádorových onemocnění. První protilátkou zavedenou do hematologické praxe byl rituximab, který přinesl významné zlepšení léčebných výsledkŕ u celé řady B-lymfoproliferací, ale jeho efektivita u mnohočetného myelomu (MM) byla nízká. V léčbě MM tedy zatím není schválena ?ádná monoklonální protilátka, nicmén? několik velmi perspektivních molekul je v posledních fázích klinického testování. Zejména daratumumab (anti-CD38) a elotuzumab (anti-CS1) prokázaly výjime?nou efektivitu ve studiích fáze I/II. Jejich vedlej?í účinky byly minimální, což je dôležité pro jejich zažazení do kombinací s dalšími toxi?t?j?ími léky jako jsou inhibitory proteasomu či imunomodulažní látky. V tomto souhrnném sdôlení jsou popsány nejperspektivn?j?í monoklonální protilátky, které se v procesu klinického testování dostaly nejdále. Pozornost je v?nována i přesnému mechanismu účinku a d?vod?m pro? jsou efektivní právě u mnohočetného myelomu. Pokud se potvrdí dosavadní výsledky i ve studiích fáze III, mohly by se monoklonální protilátky stát nedílnou součástí léčby této plazmocelulární dyskrazie a svým unikátním mechanismem účinku přisp?t k dalšímu zlepšování celkových výsledkŕ.
POKROKY V LÉČBĚ AKUTNÍ LYMFOBLASTICKÉ LEUKEMIE DOSPĚLÝCH
Autoři: Hrabovský ?., Folber F., ?álek C. a kol.
Akutní lymfoblastická leukemie (ALL) je onemocněním p?evá?n? dětského věku, u dospělých patří mezi vzácné choroby. Prognóza a léčebné výsledky dospělých pacientů jsou sice zatím velmi neuspokojivé, v posledních letech však dochází k množství nových objev?. Tato práce je souhrnným přehledem aktuálních témat v oblasti diagnostiky a léčby akutní lymfoblastické leukemie dospělých. Zam??uje se na minimální zbytkovou nemoc a její prognostický význam, nové poznatky v oblasti genetiky onemocnění, ppředevším mutace gen? IKZF1 (Ikaros), NOTCH1 a nové prognostické kategorie Ph-like (BCR-ABL1-like) ALL a early T-cell precursor (ETP) ALL. Dále je uveden přehled nových testovaných léků, p?evá?n? monoklonálních protilátek a jejich konjugát?.
PROJEKT MYELODYSPLASTICKÝ SYNDROM NA SEVERNÍ A STŘEDNÍ MORAV?
Autoři: Starostka D., Roho? P., Adamová D. a kol.
Primárním cílem projektu byl sb?r údaj? o výskytu MDS a jeho léčbě na severní a střední Morav?. Sekundárním cílem projektu bylo zpřesn?ní diagnostiky a prognostické stratifikace MDS v uvedeném regionu. Údaje o nov? diagnostikovaných případech MDS a MDS/MPN byly evidovány po dobu 1 roku v regionu s populací 2,2 milionu obyvatel. Sledované údaje zahrnovaly: pohlaví, věk v době diagnózy, kategorie MDS a MDS/MPN dle WHO klasifikace, rozli?ení na primární a sekundární MDS, IPSS, PS dle WHO, komorbiditu a způsob léčby.
KVANTIFIKACE OŠETŘOVATELSKÉ PÉČE V OBORU HEMATOONKOLOGIE
Autoři: Zítková M., Mayer J., Král Z. a kol.
Optimální počet ošetřovatelského personálu, všetn? odpovídajícího kvalifikažního zastoupení, je pro zajištění kvalitní ošetřovatelské péče nezbytný. Do procesu kvantifikace ošetřovatelské zát??e vstupuje mnoho prom?nných, současné aktivity se soust?e?ují ppředevším na vytvá?ení komplexních dat souvisejících s realizovanou ošetřovatelskou činností v jednotlivých medicínských oborech. V rámci ?et?ení byla u 3 929 pacientů specializované kliniky objektivizována ošetřovatelská zát?? a sledován reálný počet personálu, který se na péči podílel. Mezi základní výstupy analýzy lze zažadit objektivizaci ošetřovatelské zát??e všetn? stanovení pot?ebného času na realizaci speciální a základní ošetřovatelské péče, zhodnocení dalších parametr? ošetřovatelské zát??e a ppředevším stanovení optimálního personálního obsazení v oboru hematoonkologie. Celkový pot?ebný čas na ošetřovatelskou péči na 1 pacienta a 24 hodin byl zjišt?n v rozsahu 250 minut. Optimální výše pot?ebného úvazku ošetřovatelského personálu na 1 l??ko byla stanovena 1,2. Pro stanovení adekvátního kvalifikažního zastoupení ošetřovatelského personálu je možné poučít zjištěné poměrné zastoupení základní a speciální ošetřovatelské péče 10,7 % : 89,3 %. P?esto?e prezentovaná data odrá?ejí konkrétní situaci daného pracoviště, jsme názoru, že jsou použitelná při plánování personálního obsazení i na ostatních pracovištích, jejichž medicínské zaměření je shodné.
VON WILLEBRANDOVA CHOROBA
Autoři: Smejkal P.
Je pravd?podobné, že pacienta s von Willebrandovou chorobou má ve své péči každý hematolog, ne vždy je však choroba u pacienta diagnostikovaná a naopak ne vždy tato choroba vyžaduje léčbu. Autor uvádí základy patofyziologie choroby, její diagnostiky a léčby s upozorn?ním na některé aktuální a problematické oblasti. HODNOTENIE TERAPEUTICKEJ ODPOVEDE V KOSTNEJ DRENI U PACIENTOV S VYSOKORIZIKOVÝM MYELODYSPLASTICKÝM STAVOM
Autoři: Važeková P., Plank L., Szépe P. a kol.
Myelodysplastický syndróm (MDS) je definovaný ako heterogénna skupina klonálnych ochorení hemopoetických kmeňových buniek kostnej drene (KD), ktorá sa prejavuje inefektívnou hematopoézou, morfologickou dyspláziou a periférnou cytopéniou v jednom alebo viacerých krvných radoch. Klinický priebeh ochorenia je variabilný a individuálny, na jednej strane môže viesť k postupnému vzniku fatálnych cytopénií, na strane druhej k vzniku sekundárnej akútnej myeloidnej leukémie (AML). Diagnostika ochorenia vyžaduje úzku koreláciu klinického obrazu, laboratórnych parametrov a štandardizovaného zhodnotenia biopsie kostnej drene. Aj napriek istým pokrokom v liečbe pacientov s vyšším rizikom (IPSS skupiny ,,INT-2" a ,,high") sú súčasné terapeutické možnosti obmedzené. Do úvahy prichádzajú alogénna transplantácia hemopoetických kmeňových buniek, chemoterapia, podporná liečba a hypometylažná terapia.
MONOKLONÁLNÍ PROTILÁTKY V LÉČBĚ MNOHOČETNÉHO MYELOMU
Autoři: Jelínek T., V?ianská P., Hájek R.
Monoklonální protilátky jsou jednou z nejdynami?t?ji se rozvíjejících skupin látek v léčbě nádorových onemocnění. První protilátkou zavedenou do hematologické praxe byl rituximab, který přinesl významné zlepšení léčebných výsledkŕ u celé řady B-lymfoproliferací, ale jeho efektivita u mnohočetného myelomu (MM) byla nízká. V léčbě MM tedy zatím není schválena ?ádná monoklonální protilátka, nicmén? několik velmi perspektivních molekul je v posledních fázích klinického testování. Zejména daratumumab (anti-CD38) a elotuzumab (anti-CS1) prokázaly výjime?nou efektivitu ve studiích fáze I/II. Jejich vedlej?í účinky byly minimální, což je dôležité pro jejich zažazení do kombinací s dalšími toxi?t?j?ími léky jako jsou inhibitory proteasomu či imunomodulažní látky. V tomto souhrnném sdôlení jsou popsány nejperspektivn?j?í monoklonální protilátky, které se v procesu klinického testování dostaly nejdále. Pozornost je v?nována i přesnému mechanismu účinku a d?vod?m pro? jsou efektivní právě u mnohočetného myelomu. Pokud se potvrdí dosavadní výsledky i ve studiích fáze III, mohly by se monoklonální protilátky stát nedílnou součástí léčby této plazmocelulární dyskrazie a svým unikátním mechanismem účinku přisp?t k dalšímu zlepšování celkových výsledkŕ.
POKROKY V LÉČBĚ AKUTNÍ LYMFOBLASTICKÉ LEUKEMIE DOSPĚLÝCH
Autoři: Hrabovský ?., Folber F., ?álek C. a kol.
Akutní lymfoblastická leukemie (ALL) je onemocněním p?evá?n? dětského věku, u dospělých patří mezi vzácné choroby. Prognóza a léčebné výsledky dospělých pacientů jsou sice zatím velmi neuspokojivé, v posledních letech však dochází k množství nových objev?. Tato práce je souhrnným přehledem aktuálních témat v oblasti diagnostiky a léčby akutní lymfoblastické leukemie dospělých. Zam??uje se na minimální zbytkovou nemoc a její prognostický význam, nové poznatky v oblasti genetiky onemocnění, ppředevším mutace gen? IKZF1 (Ikaros), NOTCH1 a nové prognostické kategorie Ph-like (BCR-ABL1-like) ALL a early T-cell precursor (ETP) ALL. Dále je uveden přehled nových testovaných léků, p?evá?n? monoklonálních protilátek a jejich konjugát?.
PROJEKT MYELODYSPLASTICKÝ SYNDROM NA SEVERNÍ A STŘEDNÍ MORAV?
Autoři: Starostka D., Roho? P., Adamová D. a kol.
Primárním cílem projektu byl sb?r údaj? o výskytu MDS a jeho léčbě na severní a střední Morav?. Sekundárním cílem projektu bylo zpřesn?ní diagnostiky a prognostické stratifikace MDS v uvedeném regionu. Údaje o nov? diagnostikovaných případech MDS a MDS/MPN byly evidovány po dobu 1 roku v regionu s populací 2,2 milionu obyvatel. Sledované údaje zahrnovaly: pohlaví, věk v době diagnózy, kategorie MDS a MDS/MPN dle WHO klasifikace, rozli?ení na primární a sekundární MDS, IPSS, PS dle WHO, komorbiditu a způsob léčby.
KVANTIFIKACE OŠETŘOVATELSKÉ PÉČE V OBORU HEMATOONKOLOGIE
Autoři: Zítková M., Mayer J., Král Z. a kol.
Optimální počet ošetřovatelského personálu, všetn? odpovídajícího kvalifikažního zastoupení, je pro zajištění kvalitní ošetřovatelské péče nezbytný. Do procesu kvantifikace ošetřovatelské zát??e vstupuje mnoho prom?nných, současné aktivity se soust?e?ují ppředevším na vytvá?ení komplexních dat souvisejících s realizovanou ošetřovatelskou činností v jednotlivých medicínských oborech. V rámci ?et?ení byla u 3 929 pacientů specializované kliniky objektivizována ošetřovatelská zát?? a sledován reálný počet personálu, který se na péči podílel. Mezi základní výstupy analýzy lze zažadit objektivizaci ošetřovatelské zát??e všetn? stanovení pot?ebného času na realizaci speciální a základní ošetřovatelské péče, zhodnocení dalších parametr? ošetřovatelské zát??e a ppředevším stanovení optimálního personálního obsazení v oboru hematoonkologie. Celkový pot?ebný čas na ošetřovatelskou péči na 1 pacienta a 24 hodin byl zjišt?n v rozsahu 250 minut. Optimální výše pot?ebného úvazku ošetřovatelského personálu na 1 l??ko byla stanovena 1,2. Pro stanovení adekvátního kvalifikažního zastoupení ošetřovatelského personálu je možné poučít zjištěné poměrné zastoupení základní a speciální ošetřovatelské péče 10,7 % : 89,3 %. P?esto?e prezentovaná data odrá?ejí konkrétní situaci daného pracoviště, jsme názoru, že jsou použitelná při plánování personálního obsazení i na ostatních pracovištích, jejichž medicínské zaměření je shodné.