prečítajte si...
CHRONICKÁ MYELOMONOCYTOVÁ LEUKÉMIA - PREHĽAD SÚČASNÝCH DIAGNOSTICKÝCH
A LIEČEBNÝCH MOŽNOSTÍ
Autoři: Roho? P., Jaro?ová M., Indrák K.
Autoři - p?sobi?t?: Hemato-onkologická klinika FN a LF UP v Olomouci
Transfuze Hematol. dnes,20, 2014, No. 2, p. 58-66. Souhrn
Chronická myelomonocytová leukémia (CMML) patrí do skupiny klonových ochorení hematopoetickej kmeňovej bunky a nesie ?rty myelodysplastického syndrómu (MDS) i myeloproliferatívnych neoplázii (MPN). Vyskytuje sa predovšetkým u starších osôb, prevažne u mužov, a v mnohých prípadoch transformuje do akútnej myeloblastovej leukémie (AML). Najčastejšie klinické príznaky CMML odrá?ajú hyperkatabolizmus, prítomnú bicytopéniu, (hepato)splenomegáliu a orgánovú infiltráciu monocytmi. V periférnej krvi je charakteristická absolútna monocytóza (> 1 x 109/l), ktorá pretrváva dlhšie ako 3 mesiace. Cytogenetické vyšetrenie potvrdzuje prítomnosť chromozómových aberácii až v 40 % prípadov, ktoré ale nie sú pre toto ochorenie špecifické. V poslednom období je venovaná veľká pozornosť mutácii TET2 génu - jej prognostický význam však nie je úplne objasnený. JAK2 (V617F) mutácia je prítomná najmä u myeloproliferatívnej varianty CMML (MP-CMML). Ochorenie má variabilný klinický obraz a veľmi zlú prognózu. Hoci existuje snaha o implementáciu poznatkov z molekulovej biológie CMML do stratégie liečby, jej výsledky sú stále neuspokojivé. Cieľom prehľadového článku je zhrnú? najnovšie poznatky o patogenéze ochorenia a vytvori? návrh liečebného algoritmu.
Klíčová slova: chronická myelomonocytová leukémia, diagnostika, patogenéza, TET2 gén, liečba
Autoři: Roho? P., Jaro?ová M., Indrák K.
Autoři - p?sobi?t?: Hemato-onkologická klinika FN a LF UP v Olomouci
Transfuze Hematol. dnes,20, 2014, No. 2, p. 58-66. Souhrn
Chronická myelomonocytová leukémia (CMML) patrí do skupiny klonových ochorení hematopoetickej kmeňovej bunky a nesie ?rty myelodysplastického syndrómu (MDS) i myeloproliferatívnych neoplázii (MPN). Vyskytuje sa predovšetkým u starších osôb, prevažne u mužov, a v mnohých prípadoch transformuje do akútnej myeloblastovej leukémie (AML). Najčastejšie klinické príznaky CMML odrá?ajú hyperkatabolizmus, prítomnú bicytopéniu, (hepato)splenomegáliu a orgánovú infiltráciu monocytmi. V periférnej krvi je charakteristická absolútna monocytóza (> 1 x 109/l), ktorá pretrváva dlhšie ako 3 mesiace. Cytogenetické vyšetrenie potvrdzuje prítomnosť chromozómových aberácii až v 40 % prípadov, ktoré ale nie sú pre toto ochorenie špecifické. V poslednom období je venovaná veľká pozornosť mutácii TET2 génu - jej prognostický význam však nie je úplne objasnený. JAK2 (V617F) mutácia je prítomná najmä u myeloproliferatívnej varianty CMML (MP-CMML). Ochorenie má variabilný klinický obraz a veľmi zlú prognózu. Hoci existuje snaha o implementáciu poznatkov z molekulovej biológie CMML do stratégie liečby, jej výsledky sú stále neuspokojivé. Cieľom prehľadového článku je zhrnú? najnovšie poznatky o patogenéze ochorenia a vytvori? návrh liečebného algoritmu.
Klíčová slova: chronická myelomonocytová leukémia, diagnostika, patogenéza, TET2 gén, liečba