Prečítajte si...
JSME OPRÁVN?NI ?ADIT NEMOCNÉ S DV?MA SAMOSTATNÝMI BUN??NÝMI KLONY A TO S DELECÍ 5Q
A S TRIZOMIÍ 8 JAKO PODSKUPINU MYELODYSPLASTICKÉHO SYNDROMU TYPU 5Q- SYNDROMU?
Autoři: Neuwirtová R.1, Zemanová Z.2, B?ezinová J.3, B?li?ková M.3, Dvo?ák P.4, Oltová A.7, Joná?ová A.1, ?ermák J.3, ?ponerová D.3, Ullrichová J.5, Mažková Z.6, ?ervinek L.7, Sm?líková Y.8, Vozobulová V.9, Polonyová E.10, Svoboda M.11, Michalová K.2
Autoři - p?sobi?t?: 1I. interní klinika - klinika hematologie, Všeobecná fakultní nemocnice (VFN), 1. lékařská fakulta Univerzity Karlovy Praha, 2Centrum nádorové cytogenetiky, ÚLBLD, VFN Praha, 3Ústav hematologie a krevní transfuze Praha, 4Ústav lékařské genetiky, FN Plzeň, 5Oddělení klinické hematologie (OKH), Masarykova nemocnice Ústí nad Labem, 6OKH, Fakultní Thomayerova nemocnice Praha, 7Interní hematoonkologická klinika, FN Brno, 8OKH, Nemocnice Krom??í?, 9I. interní klinika, FN Plzeň, 10OKH, Nemocnice Karlovy Vary, 11OKH, Nemocnice Jind?ich?v Hradec
Transfuze Hematologie dnes,20, 2014, No. 1, p. 25-31 Mezi 106 pacienty s myelodysplastickým syndromem (MDS) typu 5q- syndromu jsme našli 11 nemocných, kteří odpovídali kritériím tohoto syndromu, ale měli vedle klonu s del(5q) navíc další nepříbuzný klon s trizomií 8. ?lo vždy o ženy. U deseti pacientek byl klon del(5q) větší než klon +8. Tyto pacientky dlouhodob? žijí a ?ádná netransformovala do akutní myeloidní leukemie (AML). Pouze jedna pacientka s dvojnásobn? větším klonem +8 než del(5q) zem?ela. Dv? z našich nemocných jsou úsp??n? léčeny lenalidomidem, lékem s vysokým procentem účinnosti u 5q- syndromu. Domníváme se, že naše klinické pozorování nás oprav?uje zažadit našich jedenáct nemocných se dv?ma nepříbuznými klony 5q- a +8, jako podskupinu 5q- syndromu a očekávat u nich stejnou prognózu a podobný efekt léčby jako u typického 5q- syndromu. Současn? je tato práce připomenutím, že při biklonalit? u MDS je nutno posuzovat velikost klonu s předpokladem, že větší klon bude ovliv?ovat prognózu pacienta. U pacientů s klinickými a laboratorními příznaky 5q- syndromu a s nálezem trizomie 8 pod hranicí "cut off" je indikované opakované cytogenetické vyšetření v del?ím časovém intervalu.
Klíčová slova: 5q- syndrom, biklonalita, del(5q)-trizomie 8
Autoři: Neuwirtová R.1, Zemanová Z.2, B?ezinová J.3, B?li?ková M.3, Dvo?ák P.4, Oltová A.7, Joná?ová A.1, ?ermák J.3, ?ponerová D.3, Ullrichová J.5, Mažková Z.6, ?ervinek L.7, Sm?líková Y.8, Vozobulová V.9, Polonyová E.10, Svoboda M.11, Michalová K.2
Autoři - p?sobi?t?: 1I. interní klinika - klinika hematologie, Všeobecná fakultní nemocnice (VFN), 1. lékařská fakulta Univerzity Karlovy Praha, 2Centrum nádorové cytogenetiky, ÚLBLD, VFN Praha, 3Ústav hematologie a krevní transfuze Praha, 4Ústav lékařské genetiky, FN Plzeň, 5Oddělení klinické hematologie (OKH), Masarykova nemocnice Ústí nad Labem, 6OKH, Fakultní Thomayerova nemocnice Praha, 7Interní hematoonkologická klinika, FN Brno, 8OKH, Nemocnice Krom??í?, 9I. interní klinika, FN Plzeň, 10OKH, Nemocnice Karlovy Vary, 11OKH, Nemocnice Jind?ich?v Hradec
Transfuze Hematologie dnes,20, 2014, No. 1, p. 25-31 Mezi 106 pacienty s myelodysplastickým syndromem (MDS) typu 5q- syndromu jsme našli 11 nemocných, kteří odpovídali kritériím tohoto syndromu, ale měli vedle klonu s del(5q) navíc další nepříbuzný klon s trizomií 8. ?lo vždy o ženy. U deseti pacientek byl klon del(5q) větší než klon +8. Tyto pacientky dlouhodob? žijí a ?ádná netransformovala do akutní myeloidní leukemie (AML). Pouze jedna pacientka s dvojnásobn? větším klonem +8 než del(5q) zem?ela. Dv? z našich nemocných jsou úsp??n? léčeny lenalidomidem, lékem s vysokým procentem účinnosti u 5q- syndromu. Domníváme se, že naše klinické pozorování nás oprav?uje zažadit našich jedenáct nemocných se dv?ma nepříbuznými klony 5q- a +8, jako podskupinu 5q- syndromu a očekávat u nich stejnou prognózu a podobný efekt léčby jako u typického 5q- syndromu. Současn? je tato práce připomenutím, že při biklonalit? u MDS je nutno posuzovat velikost klonu s předpokladem, že větší klon bude ovliv?ovat prognózu pacienta. U pacientů s klinickými a laboratorními příznaky 5q- syndromu a s nálezem trizomie 8 pod hranicí "cut off" je indikované opakované cytogenetické vyšetření v del?ím časovém intervalu.
Klíčová slova: 5q- syndrom, biklonalita, del(5q)-trizomie 8