Prečítajte si...
Ph-negatívne myeloproliferatívne neoplázie
I.Plameňová, J.Sokol, J.Chudej
Interná medicína 2012; 12 (12): 579-583
Pravá polycytémia, esenciálna trombocytémia a primárna myelofibróza patria do skupiny Philadelphia-negatívnych myeloproliferatívnych neoplázií (Ph-MPN). MPN sú klonálne ochorenia pluripotentnej kmeňovej hemopoetickej bunky, charakterizované proliferáciou jedného alebo viacerých radov krvotvorby (granulopoézy, erytropoézy alebo megakaryocytopoézy) s typickým klinickým obrazom a nálezom v histologickom vyšetrení kostnej drene. V roku 2005 bola objavená mutácia génu Janusovej kinázy JAK2, ktorá pomohla objasni? patogenetické mechanizmy vzniku MPN. Liečba pacientov s MPN je prevažne paliatívna, zameraná na zmiernenie klinickej symptomatológie. článok poskytuje súhrnný prehľad o MPN pre všeobecných lekárov a internistov.
Kľúčové slová: esenciálna trombocytémia, pravá polycytémia, primárna myelofibróza, terapia myeloproliferatívnych neoplázií
I.Plameňová, J.Sokol, J.Chudej
Interná medicína 2012; 12 (12): 579-583
Pravá polycytémia, esenciálna trombocytémia a primárna myelofibróza patria do skupiny Philadelphia-negatívnych myeloproliferatívnych neoplázií (Ph-MPN). MPN sú klonálne ochorenia pluripotentnej kmeňovej hemopoetickej bunky, charakterizované proliferáciou jedného alebo viacerých radov krvotvorby (granulopoézy, erytropoézy alebo megakaryocytopoézy) s typickým klinickým obrazom a nálezom v histologickom vyšetrení kostnej drene. V roku 2005 bola objavená mutácia génu Janusovej kinázy JAK2, ktorá pomohla objasni? patogenetické mechanizmy vzniku MPN. Liečba pacientov s MPN je prevažne paliatívna, zameraná na zmiernenie klinickej symptomatológie. článok poskytuje súhrnný prehľad o MPN pre všeobecných lekárov a internistov.
Kľúčové slová: esenciálna trombocytémia, pravá polycytémia, primárna myelofibróza, terapia myeloproliferatívnych neoplázií