Prečítajte si...
DIAGNOSTIKA A LIEČBA PACIENTOV S PRIMÁRNOU MYELOFIBRÓZOU
Jozef Lukáš, Martin Mistrík
Interná medicína 2012 / 11
Primárna myelofibróza (PMF) je vzácne klonálne ochorenie multipotentnej krvotvornej bunky, ktoré charakterizuje rozsiahla fibróza kostnej drene v terminálnych fázach choroby, splenomegália a extramedulárna krvotvorba. Prognóza ochorenia závisí od prítomnosti rizikových faktorov, ktoré stratifikujú pacientov podľa dynamického medzinárodného prognostického skórovacieho systému - plus (DIPSS - plus) do 4 skupín s nízkym, stredným - 1, so stredným - 2 a s vysokým rizikom, s rozdielnym mediánom prešívania - 15,4; 6,5; 2,9 a 1,3 roka. Liečebná stratégia je prispôsobená riziku ochorenia. Jedinou potenciálne kuratívnou metódou je alogénna transplantácia krvotvorných kmeňových buniek (aloTKB) so znašným rizikom potransplantažnej mortality a chronickej morbidity (reakcia štepu proti hostiteľovi). Správne načasovanie aloTKB je naj?až?ou a najdôležitej?ou úlohou v liečbe pacienta s PMF. Konven?ná a experimentálna terapia zlepšuje kvalitu života, ale nezlep?uje celkové prešívanie.
Kľúčové slová: primárna myelofibróza, dynamický medzinárodný prognostický skórovací systém - plus (DIPSS - plus), alogénna transplantácia krvotvorných kmeňových buniek, Janusova kináza
pozri abstrakt
Jozef Lukáš, Martin Mistrík
Interná medicína 2012 / 11
Primárna myelofibróza (PMF) je vzácne klonálne ochorenie multipotentnej krvotvornej bunky, ktoré charakterizuje rozsiahla fibróza kostnej drene v terminálnych fázach choroby, splenomegália a extramedulárna krvotvorba. Prognóza ochorenia závisí od prítomnosti rizikových faktorov, ktoré stratifikujú pacientov podľa dynamického medzinárodného prognostického skórovacieho systému - plus (DIPSS - plus) do 4 skupín s nízkym, stredným - 1, so stredným - 2 a s vysokým rizikom, s rozdielnym mediánom prešívania - 15,4; 6,5; 2,9 a 1,3 roka. Liečebná stratégia je prispôsobená riziku ochorenia. Jedinou potenciálne kuratívnou metódou je alogénna transplantácia krvotvorných kmeňových buniek (aloTKB) so znašným rizikom potransplantažnej mortality a chronickej morbidity (reakcia štepu proti hostiteľovi). Správne načasovanie aloTKB je naj?až?ou a najdôležitej?ou úlohou v liečbe pacienta s PMF. Konven?ná a experimentálna terapia zlepšuje kvalitu života, ale nezlep?uje celkové prešívanie.
Kľúčové slová: primárna myelofibróza, dynamický medzinárodný prognostický skórovací systém - plus (DIPSS - plus), alogénna transplantácia krvotvorných kmeňových buniek, Janusova kináza
pozri abstrakt